Priones – Encefalopatías espongiformes transmisibles

Hoy voy a hablar de una enfermedad alimenticia no muy conocida y sobre la cual las personas suelen preguntar mucho en los cursos. 

Los priones (pronunciado “PREE – ons”) no son seres vivos, pero pueden causar cierto tipo de enfermedad rara y mortal si se come ganado infectado. La enfermedad priónica en el ganado no es común (solo se han conocido tres casos de ganado en los EE. UU.) y afecta el cerebro, algunos nervios, la médula espinal, los ojos, las amígdalas y el intestino. 

Desde 1996, cuando apareció por primera vez en humanos, sólo 217 personas en el mundo han contraído la enfermedad, cuyo nombre médico es “variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob”, abreviada como vCJD. Se cree que la carne que comieron estas personas estaba contaminada porque al ganado se le había dado alimento que contenía partes de otro ganado muerto (como fuente de proteína) que estaba contaminado con priones que causan enfermedades. Desde que se prohibió ese tipo de alimento para el ganado, el número de nuevos casos ha disminuido aún más. 

Tanto en humanos como en ganado, los priones que causan enfermedades son una proteína que ha adoptado una forma incorrecta. Normalmente, la proteína priónica con la forma correcta ayuda al cerebro y a los nervios a funcionar correctamente, pero cuando adopta la forma incorrecta puede provocar vCJD en humanos. Una vez que se come carne de ganado enfermo y los priones enfermos ingresan al sistema de una persona, convierten los priones normales en priones que causan enfermedades, y el cerebro y los nervios dejan de funcionar correctamente, lo que provoca la muerte. 

Se cree que los síntomas no aparecen hasta unos 10 años después de ingerir la carne infecciosa. La enfermedad puede comenzar con depresión u otros problemas psiquiátricos y evolucionar hacia síntomas neurológicos, como sensaciones desagradables en la cara, brazos y piernas, y dificultad para comprender, recordar, hablar y caminar, que llega a ser extrema. 

Aunque esta enfermedad fue noticia cuando apareció a mediados de la década de 1990, es importante recordar que, de toda la población mundial, sólo se han notificado 217 casos de vCJD, y que las normas de seguridad adicionales para la alimentación del ganado parecen estar funcionando para prevenirla. la enfermedad. Ha habido sólo tres casos de vCJD en los EE. UU. Los tres no estaban relacionados con el ganado de los EE. UU. que se había descubierto que portaba priones de la enfermedad, sino con la carne contaminada que las tres personas habían comido en el extranjero.

Sólo la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ) se transmite a través de los alimentos. La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y la enfermedad del ganado encefalopatía espongiforme bovina (EEB), también conocida como enfermedad de las «vacas locas», parecen ser causadas por el mismo agente. Existen otras enfermedades de EET en animales, pero no se conoce ninguna transmisión de estas EET a los humanos. Entre ellas se incluyen la caquexia crónica (CWD) de ciervos y alces, y la tembladera, la EET animal más antigua conocida, que se presenta en ovejas y cabras.

Prevención

El medio más eficaz para prevenir la vCJD es prevenir la propagación y diseminación de la EEB en el ganado. Las prohibiciones de alimentar al ganado con subproductos del ganado han sido muy eficaces para ayudar a reducir el número de nuevos casos de ganado infectado con EEB en todo el mundo. 

La principal preocupación de los consumidores es la posible contaminación de los productos cárnicos por el agente causante de la EEB o la inclusión de tejidos contaminados con la EEB en los alimentos, incluidos los suplementos dietéticos. No hay pruebas disponibles para determinar si los alimentos derivados del ganado contienen el agente causante de la EEB. Existen pruebas post mortem para determinar si el ganado asintomático es portador de los priones que causan la enfermedad de EEB. Los tejidos de alto riesgo de contaminación por EEB incluyen el cráneo, el cerebro, los ganglios trigéminos (nervios adheridos al cerebro), los ojos, las amígdalas, la médula espinal, los ganglios de la raíz dorsal (nervios adheridos a la médula espinal) y el íleon distal (parte de el intestino delgado). 

La ingesta directa o indirecta de tejidos de alto riesgo puede haber sido la fuente de enfermedades humanas en el Reino Unido y otros lugares. Hasta la fecha, la carne de bovino (si está libre de tejido del sistema nervioso central) y la leche no han demostrado ser infectivas. La gelatina derivada de pieles y huesos de ganado parece tener un riesgo muy bajo, especialmente si se presta la debida atención a la calidad del material de origen y a la eficacia del proceso de elaboración de la gelatina. Basándose en muchos estudios, los científicos han llegado a la conclusión de que la vCJD no parece estar asociada con el consumo de alimentos específicos.

Tomado de Bad Bug Book – capitulo Prions and Transmissible Spongiform Encephalopathies

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